16+
Больше новостей
Больше опросов

Две тысячи дней перевязок: о жизни Дианы, девочки-бабочки из Сургута

История семьи Гасановых, не теряющих надежду

Фото: А. Андронов
Фото: А. Андронов

Маленькая Диана из Сургута родилась с редким и тяжелым недугом. Из-за редчайшей генетической ошибки кожа девочки рвется даже от ласковых касаний матери. Она – «ребенок-бабочка»:

«Буллезный эпидермолиз (БЭ) – это заболевание с генетической предрасположенностью. Визуально выглядит как появление пузырей и ран при малейшей травматизации, именно поэтому кожу метафорично сравнивают с крылом бабочки», – рассказывает лечащий врач Дианы Маргарита Гехт.

Неизлечимое заболевание всегда сопровождается зависимостью, ведь страдающий организм нуждается в постоянной поддержке. Дорогостоящие препараты, регулярные врачебные осмотры и оздоровительные процедуры – это навсегда.

Диана зависит от пианино. Если она перестанет играть, то пальцы на ее руках врастут друг в друга, кожа стянется, и тонкие кисти превратятся в сжатые кулачки. Поэтому каждый день квартира Гасановых наполняется музыкой и детским пением.

Пальцы на ее ногах уже срослись, безвозвратно став частью ступней. Впрочем, увидеть кожу девочки могут лишь ее родители, когда развязывают бинты.

Бинты – вторая кожа Дианы. Под ними скрыты рубцы многолетних шрамов и эрозии стертой кожи, покрытой пузырями. Повязки плотно прилегают к телу, выделяя контуры тонкого скелета.

Будущее девочки крепко связано с заботой любящих людей, готовых ради нее на ежедневный подвиг.

Неизвестная болезнь

Мама увидела малышку спустя неделю после тяжелых родов. Диана лежала в реанимации под защитным куполом – на ней не было кожи. Следующие две недели врачи ждали результаты анализов, отправленных в Москву.

Буллезный эпидермолиз протекает в разных формах. Условно говоря, есть «легкая степень», когда эрозии появляются лишь в определенных местах на теле. И есть «тяжелая», дистрофическая форма, когда кожа стирается на всем теле, слизистая нарывается пузырями, слипаются пальцы. У Дианы – самая тяжелая форма БЭ:

«Лечения нет, девочка проживет не дольше месяца», – говорили медики, узнав диагноз, – «Можете отказаться от нее. Вы молодые, еще сможете родить хороших детей».

Но Мариян не могла отказаться от своей дочери.

Девочка осталась в больнице под наблюдением. За ней ухаживали, но методы были не те – тогда в Сургуте не было специалистов, которые могли бы ей помочь. В итоге бинты прилипали к спекшейся крови, мази и спреи не действовали, а боль не утихала. Даже простой забор крови заканчивался травмами:

«Помню, когда Диана только родилась, стандартный анализ крови не получалось сделать – медсестры снимали полностью кожу с руки», – вспоминает Мариян.

Родители поняли: никто не поможет Диане, кроме них самих. Они забрали ее домой.

Каждый день

Диана спит. Она ворочается во сне, стирает кожу о постель и кровоточит. Утром она открывает глаза с опаской – вдруг веки снова слиплись от спекшейся крови?

Иногда ночью внутри ее глазных яблок появляются рубцы. Они слепят Диану, режут изнутри, и девочке приходится лежать с закрытыми глазами несколько дней, пока рана не затянется под действием медицинских капель.

Так ход жизни Дианы может остановиться на несколько дней. Помимо глаз, ее могут подвести ноги. Однажды кожа за коленями стерлась до такой степени, что ткани стянуло, и девочка не могла их выпрямить.

После подъема – ежедневная перевязка. Диана сидит в ванне и ждет, пока бинты размокнут и отлипнут от тела. Теплая вода въедается в зудящие раны и стягивает кожу, сковывает движения так, что не пошевелиться.

«Это адская боль, к ней нельзя привыкнуть. Особенно больно в первый момент, когда вода только касается плеч, – рассказывает Мариян, – Раньше Диана сильно плакала и кричала, а сейчас у нее только слезы льются».

На стертую кожу наносится обезболивающая мазь, чтобы не занести в хрупкий организм инфекцию. Затем мама покрывает эрозии заживляющими сетками, далее – мягкие губки, а сверху на них накладываются новые повязки.

Обычные бинты только вредят чувствительной коже Дианы, когда пропитываются жидкостью из воспаленных пузырей и въедаются в голую плоть. Поэтому родители вынуждены покупать особые немецкие повязки. Их продажа запрещена в России – попали под политику протекционизма отечественной продукции. Вот только российские аналоги без конкуренции лучше не становятся: бинты грубее и тверже, а потому опасны для ребенка-бабочки.

«Всё стремительно поменялась. Такое ощущение, что другой жизни никогда и не было, – мама девочки погружается в воспоминания о первых месяцах борьбы с болезнью, – Когда она была маленькая, было сложнее намного.

Сейчас мы знаем, как справляться, но тогда была только неизвестность. Я открывала интернет, искала информацию, но не могла выдержать больше пары минут… В самом начале было много страхов, намного больше, чем сейчас».

Вскоре Гасановы нашли в сети фонд «Дети-Бабочки». Волонтеры научили их делать перевязки, рассказали о диете и развеяли страхи. Медицинская команда фонда расположена в Санкт-Петербурге, поэтому Диана ежегодно бывает в Северной столице на врачебных осмотрах и операциях.

Иглой по больному

«Буллезный эпидермолиз – это не только проблемы с кожей, – объясняет Маргарита Гехт, врач из фонда, – Есть процессы, которые не видны глазом, и именно в этом заключается особенность «бабочек». Слизистые оболочки их внутренних органов тоже легко травмируются, что и определяет дальнейшее качество жизни».

Проще говоря, если Диана будет питаться чем-то тверже каш, то она сотрет себе стенки кишечника и желудка, а это чревато язвами и онкологией. Поэтому все продукты проходят через мельчайшую нарезку и измельчаются в блендере до состояния легкого супа, который девочка пьет из бутылки.

Но даже так не получается избежать травм. Иногда после приема пищи на нёбе у Дианы образуются наросты, пузыри с бесцветной жидкостью. Мариян вскрывает их обработанной иглой.

Из-за строгих ограничений и болезненного состояния Диана страдает от дистрофии. Из-за мягкой еды ее пищевод сужается – над ним хирурги провели уже три операции. В свои шесть лет она весит всего 14 килограмм – немногим больше, чем ее кошка.

Маловкусные супы давно осточертели ей – мечтая о шоколаде и мороженном, она рисует плитки в глазури и карамельные пончики.

«Последний раз Диана ела шоколад год назад, – вспоминает Мариян, – Втихую на кухне полплитки съела, а потом чесалась очень долго».

Единственное исключение из правил – хлеб. Родители доверяют девочке мягкие булочки, которые она с наслаждением может жевать часами, перемалывая зубами мякиш до кашеобразного состояния. В глубоком детстве она пропустила момент, когда ребенок грызет все подряд из-за прорезающихся зубов. Теперь наверстывает упущенное, с треском жуя хлеб.

Добрая душа

«Диана всегда спрашивала, почему она такая, почему отличается от других детей. Я говорила ей, что с возрастом все пройдет… Но теперь она понимает, что у нее это на всю жизнь».

Детский сад прошел мимо Дианы – слишком опасно. Сейчас, после шести лет затворничества, она ходит в подготовительную школу, искренне наслаждаясь общением с другими детьми, хоть слегка и стесняется новых людей.

Бинты притягивают взгляды. Поначалу Гасановым, что маме, что Диане, было тяжело переносить излишнее внимание, но со временем ситуация сгладилась – Мариян стала замечать, что смотрят люди с хорошим, не враждебным взглядом.

К счастью, Диана не озлобилась на мир из-за своей болезни. Она с легкостью переносит нападки со стороны сверстников:

«Не обижается. Либо уходит, либо начинает объяснять, что у нее кожа особенная. Она не чувствует себя прокаженной, – радуется за дочку мама, – Добрая она, даже чересчур».

Диана уже представляет себя взрослой. Ей нравится петь и рисовать, но она мечтает о профессии реаниматолога – хочет стать человеком, который спасает от смерти других людей.

Туманные перспективы

С возрастом пораженные области на теле Дианы расширились. Старые раны заживают медленней. Мариян опасается, что в будущем ее дочь угаснет из-за рака кожи – он возникнет так же, как и у многих детей-бабочек, доживших до подросткового возраста.

Однако врачи фонда успокаивают родителей – да, такое возможно, но забота, уход и четкое следование рекомендациям врачей снизят шансы онкологии:

«Так говорят мамы, это их видение ситуации, но «исчерпание ресурса» может произойти по причине, если ничего не делать. Буллезный эпидермолиз - это про жизнь и про ее качество, именно поэтому очень важно день за днем выполнять разные манипуляции, не только перевязки», - успокаивает доктор.

Но есть ли у детей-бабочек с тяжелой формой болезни будущее? Многие из них не доживают до 16-летия. Как не потерять надежду, наблюдая за угасанием родного ребенка?

Врачи утешают родителей, рассказывая о перспективах: в мире проводятся успешные эксперименты с пересадкой кожи. Фонды передают друг другу знания, обмениваются специалистами, и легкие формы БЭ уже излечимы. Так, некоторые из больных доживают до 70 лет, не в последнюю очередь благодаря поддержке фонда «Дети-Бабочки».

И каждое утро, вновь перевязывая плачущую дочь, семье Гасановых остается лишь надеяться на лучшее:

«Мы надеемся, что когда-нибудь изобретут лечение…» с грустной улыбкой произносит Мариян.

Ежедневно Гасановы тратят 30 тысяч рублей на одноразовые перевязки – это десятки миллионов рублей за шесть лет.

Государство выплачивает им пенсию и предоставляет часть необходимого инвентаря, но полностью расходы семьи помощь не покрывает. Мариян подрабатывает на дому – она ухаживает за дочерью. Ее муж работает за двоих.

Значительная часть финансовой поддержки исходит от волонтеров по всей стране, в том числе сургутян, а также от фонда «Дети-бабочки». Без поддержки неравнодушных граждан Гасановы не смогли бы поддерживать жизнь дочери.

О том, как помочь Диане, можно узнать на ее страничке в "Вконтакте".



08 марта в 18:40, просмотров: 6106, комментариев: 0


Комментариев пока нет.

Комментарии могут оставлять только зарегистрированные пользователи.

Вы можете войти на сайт или зарегистрироваться


Топ 10

  1. В Югре от коронавируса умерли еще два человека 9058
  2. ​Двенадцать фактов о Сургуте, которые мало кто знает 7375
  3. Житель Югры решил уплыть от полицейских и чуть не утонул 4945
  4. В Сургуте с пятиэтажки упал рабочий. Спасти его не удалось 1299
  5. В Нефтеюганске мужчина, уходя от погони, перевернулся на автомобиле 869
  6. В Югре за четыре дня полицейские поймали 970 жителей за нарушение самоизоляции 850
  7. Общественники сняли юмористический клип про ужасную дорогу в Сургутском районе 688
  8. В Югре за сутки выявили 127 новых случаев заражения коронавирусом 661
  9. На месте губернатора я отказался бы от проведения голосования 631
  10. В Сургутском районе введут дополнительные меры, чтобы остановить распространение коронавируса 464
  1. ​В России введут новый штраф для водителей – 50 000 рублей 24023
  2. ​Григорий Юдин: «Если Путин потеряет поддержку граждан и станет «одним из» политиков в России – у аппарата пропадут стимулы выполнять его приказы» 23807
  3. ​Для тюменских сельских предпринимателей подготовлены 100 инвестиционных предложений 13430
  4. В Югре от коронавируса умерли еще два человека 9058
  5. Губернатор Югры обеспокоена заболеваемостью коронавирусной инфекцией среди работников Сургутнефтегаза 8490
  6. ​Ведущий астроблогер заявил, что Россия теперь даже не вторая космическая держава, а ниже 8214
  7. ​На Талаканском месторождении Сургутнефтегаза выявили очаг заражения коронавирусом 7965
  8. ​Двенадцать фактов о Сургуте, которые мало кто знает 7375
  9. Югра оказалась в лидерах антирейтинга по заболеваемости COVID-19. Разбираемся в странностях карантинных мер 5904
  10. ​В аэропорту Сургута сел неисправный самолет, вылетевший в Тюмень 5523
  1. В Сургуте произошла массовая драка 82888
  2. В Сургуте парень устроил скандал из-за масок в магазине с продавцом и полицейским 54169
  3. На трассе Тюмень - Ханты-Мансийск мужчина из Сургута вышел в лес в туалет и пропал 40541
  4. В Сургуте на берегу водохранилища нашли огромную рыбу 32952
  5. Аномальная жара в Сургуте: когда такое было и сколько ещё продлится 26024
  6. ​В России введут новый штраф для водителей – 50 000 рублей 24023
  7. Жители Сургута могут онлайн узнать, где в городе продаются медицинские маски 23886
  8. ​Григорий Юдин: «Если Путин потеряет поддержку граждан и станет «одним из» политиков в России – у аппарата пропадут стимулы выполнять его приказы» 23807
  9. В районе Нижневартовска нефтяники засняли медведя 21269
  10. ​Сургутнефтегаз во время кризиса: что будет с ними и с нами 21013